血友病是怎么引起的_血友病的病因
什么是血友病 血友病的发病率为多少
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,血友病是女性携带导致下一代男性发病。主要病理变化是凝血过程的阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病发病率大约5-10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治。目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形致残。产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要。温馨提示:仅供参考,如有疑问请详细咨询相关专家。
血友病是怎么引起的_血友病的病因
血友病是怎么引起的_血友病的病因
在我国约有14万血友病患者,为何会得上这种疾病?
这种血友病是由于某种凝血因子缺乏而导致的,基本都是由遗传因素所导致的。
因为这些患者的身体中缺乏了凝血因子,就会导致他们出现血友病,也有可能是家族遗传史。
因为人体缺少了相关的凝血蛋白,造成的凝血障碍,才会得这种疾病。
什么是血友病
您好:
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国,血友病的人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。
血友病
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分为血友病甲、乙、丙。
血友病甲发病率、症状重,其次为血友病乙,血友病丙发病率低且症状轻。
血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传,血友病丙为常染色体隐性遗传。
先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使内源性凝活酶生成减少,导致凝血障碍。
[临床表现]
自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命。
关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能。
[诊断要点]
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:
能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。
不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。
均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
[鉴别诊断]
应与血管性性血友病鉴别,血管性性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
变异型血管性性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
[家庭应急处理]
(1)尽量避免手术或外伤。
(2)局部压迫或冷敷止血,也可贴敷新鲜血浆浸膏。
(3)云南白、三七粉局部使用可达局部止血作用。
(4)有新鲜血肿或关节积血时,应卧床休息,减少活动。
(5)急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕能缓解女性患者月经多。
(6)出血或持续不止时,应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。
血友病是什么,患血友病的原因是什么?血友病有哪些症状?
这是一种遗传性凝血功能异常的出血性的疾病;原因很有可能就是由于遗传的因素所导致的,还有可能就是基因突变;症状一般情况下就是会表现为出血部位的疼痛活动障碍,还有功能障碍等。
我觉得主要的原因可能是由于遗传,也可能是基因突变;血友病的症状主要是关节积血或者肌肉出血,皮肤出血等等。
这其实是一种出血性疾病;主要的原因是体内缺乏先天性凝血因子;关节会出现疼痛的现象,会有出血的情况。
血友病的成因是什么?如何治疗血友病?
血友病主要的发病原因是因为血液里面缺乏某种凝血因子所导致的通常缺乏的凝血因子,有凝血因子八凝血因子九和凝血因子十。这种疾病通常是因为遗传所导致的,也就是说母亲或者是父亲身体里面会有这种疾病的基因,或者是这种疾病的患者。因为和遗传有关系,所以这种疾病确诊的话需要及时的治疗。血友病的治疗方法是替代疗法,这是由凝血因子缺乏引起的,相应的处理方法是补充凝血因子。目前我国存在内源性因子和重组因子,而因子只含有重组因子和凝血酶原复合物,凝血酶原复合物包含因子IX和其他凝血成分,在治疗中,出血量应根据出血程度和患者体重计算。半衰期为12-24小时,需要每8-12小时给予一次,因子需要每12-24小时提供一次,因子是一种替代疗法中的止血治疗。
血友病是一种先天性遗传凝血功能障碍疾病。种疾病目前并没有治愈的办法,只能是通过日常的防护以及锻炼。
血友病是一组遗传性出血性疾病,它的成因是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的凝血功能障碍。血友病根据缺乏的不同凝血因子,可分为血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。血友病重要的是避免受伤引发出血,患者平时要保护好自己,不要从事危险的职业,如建筑工人、高空作业等,也不要进行激烈的运动,如嘣跳、打球、快跑、踢球等容易让人受伤的运动。
血友病是什么病?
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。血友病A表现为凝血因子Ⅷ(凝血因子8)缺乏,血友病B表现为凝血因子Ⅸ(凝血因子9)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。其中,以血友病A常见,约占到85%。
由于体内缺乏足够的凝血因子,使血液在破损部位无常凝固,导致出血不止,从而引起一系列症状。其临床特征为关节、肌肉、内和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。
血友病的发病率无明显种族和地区异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/00;女性血友病患者极其罕见。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病为一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要是因为凝血活酶生成障碍,造成凝血时间延长,主要的表现为出血,多为关节或者是肌肉的内部出血,者皮肤只要被磕碰到,就会出现无创伤性的出血不止症状。建议患者到正规的医院进行检查接受治疗
是一种凝血功能障碍型疾病。通俗的说就是出血后很难止血。一般遗传的多
基因解码采集了王女士的血液样本进行检测分析,基因解码结果显示:王女士F8基因发生杂合突变,是致病基因携带者。
基因解读与遗传咨询:王女士的血友病致病基因遗传方式为X连锁隐性遗传,因该致病基因位于X染色体上,所以患病者大多为男性。若她爱人的血凝功能正常,那么她们的女儿有50% 的可能成为血友病的携带者。男孩的话,在没有采取干预措施的情况下,会有50% 的可能成为血友病患者。因此我们可以明确王女士生女孩将不会患病,而生男孩会有患病的可能性。
什么是血友病?
血友病到底是什么?
导致血友病的原因,你有哪些了解?会不会有遗传因素?
了解还是比较多的,会的,会受到遗传因素影响,有可能是先天性的凝血因子出现了缺血的情况,有可能是肾炎或者是泌尿系统出现了感染的情况。
会有遗传的因素,我了解到的就是因为染色体携带的原因,先天的原因导致的,服用了一些物,就是因为这些原因导致的。
会的,一部分是来源于遗传因素,也有可能是因为婚配的另一方出现了这种疾病,有可能是肾炎或者是泌尿系统受到的感染。
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