渐冻人病潜伏20年(渐冻人有望告别绝症)

“渐冻人”究竟是怎样一个群体

渐冻症，医学上称之为肌萎缩侧索硬化，简称ALS.是一种非常痛苦又极其残忍的疾病。

渐冻人病潜伏20年(渐冻人有望告别绝症)

渐冻人病潜伏20年(渐冻人有望告别绝症)

大家通常把患渐冻症的患者，称作“渐冻人”。

所以可以说，渐冻人，是一个非常不幸的群体。

从14年“冰桶挑战”热之后，开始受到人们的关注。可很多人只是知道，冰桶挑战这个项目，是和一种名字叫做“渐冻症”的疾病有关注，却少有人知道，这究竟是一种什么样的疾病，它的发病机理是什么，又会经历那些过程。

渐冻症，是运动神经元疾病的一种，目前这种疾病在我国大概有20万左右的患者，这种病的发病年龄集中在40到60岁之间，也有一些人在20岁左右就会发病。一旦发病，病程一般在2到5年。

患者在发病初期表现为手无法握筷，走路无缘无故摔倒，进而会出现手脚活动困难等症状，当患者进入患病后期，其运动机能全部丧失，意识却仍然保持清醒。

也就是说，当其受到蚊子叮咬时，他们可以感受到这整个过程，却无法像正常人一般，条件反射式抬起手给它一巴掌，只能静静感受这所有一切，无能为力。

由于渐冻症的发病机制至今没有明确，所以针对渐冻症的治疗方法，也都是尽量的延长患者气管切开时间，采用协一力利鲁唑片等物治疗，以及其他种种治疗方法。

无论什么样的治疗方法，渐冻人在病程的后期所承受的痛苦都是常人无法想象的。

什么是渐冻人？渐冻人发病前有什么征兆 ？渐冻人长的活了多久 ？

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。 症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 渐冻人寿命短则3、4年时间，长则20、30年；像人们熟知的一论物理学、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

再见了～为渐冻症所苦的一代物理-史蒂芬·霍金！

享誉的物理史蒂芬·霍金(Stephen William Hawking)，由家属发表声明：在今日3月14日(三)剑桥郡家中安详辞世，享年76岁。

霍金的渐冻症病史

1963年霍金21岁，他发现自己的行动变得缓慢而笨拙，被确诊患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，也就是俗称的渐冻症，曾被医生评估只剩下2~3年的生命。之后他的病情便每况愈下，到了1970年时，霍金已经无法行走，只好坐轮椅。接下来的几年，因为肌肉不断地萎缩，使得除了手指外，全身几乎都无法活动。而在1985年，医师替霍金进行穿气管手术，无法讲话的他只能透过电脑发声，而电脑声音已经成为他独特的专属象征。

尽管如此，他不受身体残缺的影响，仍热爱研究，在1974年发表黑洞因为辐射而逐渐萎缩变小直至消失的『霍金辐射』理论，震撼物理界。而1988年著作的《时间简史：从大爆炸到黑洞》，至今被翻译成多国文字，全球有0多万册的发行量。可说是现今知名的渐冻人代表之一。

什么是渐冻症？

俗称的渐冻症是一种运动神经元萎缩的疾病，85%的发病原因不明，目前仅知5％～10％的患者是因家族遗传导致，约5％与重金属中毒有关。病人通常会因为运动神经元的逐渐萎缩退化，使患者从初期发病时肌肉萎缩感到无力，到慢慢无法行走，至末期可能全身都无法活动，甚至连眼球都没办法转动，也因此患者被称为「渐冻人」。

一般民众可能不知道植物人和渐冻人的别在哪？简单来说，植物人是因为大脑损伤，所以丧失了思考、记忆、认知、语言、行为等功能，但身体的呼吸和心跳仍正常，当大脑损伤减轻时，植物人有可能恢复正常；而渐冻人是因为运动神经元退化造成身体无法行动，但大脑功能正常，所以思考和感觉都是正常的，例如：听觉和视觉都正常，只是四肢无法活动，或是被蚊子叮会有感觉，只是不能打蚊子或抓痒。

目前渐冻人现况

根据渐冻人协会的资料指出，国人渐冻症的好发年龄为40～60岁，男女罹患比率约1.5：1(即男性占60%，女性占40%)。渐冻症致病原因不明，遗传机率为5～10%，若是家族遗传所致，常见的基因突变为「SOD1」、「FUS」，可透过验血得知。此病目前尚无治愈方式。而每年新增病患至少460人，以盛行率6-8/100,000来看，总罹病人数可能在1,500人上下。

在，患者从确诊到辞世的平均时间，约为4到5年，平均寿命与国外的数据相似。目前活久的渐冻人约为20年，而霍金从确诊到过世活了55年，其实只要能够避免感染、照顾得宜，渐冻人也能拥有较长的寿命。

在2015年卫福部修正实施了《罕见疾病防治及物法》，提供患者医疗及用保障；而目前一些公立医院，例如：台中医院和台南医院也有设立渐冻人之家，提供渐冻人全天照护的服务，民众可多加利用。

霍金是全球寿命长的“渐冻人”吗？

英国物理学家史蒂芬·霍金，享年76岁，一生传奇的他，21岁确诊罹患“渐冻症”，医生们曾在2009年预言他的寿命恐到了尽头，没想到霍金打破了预言，确诊到达55年，超过半世纪，双和医院副胡朝荣说，霍金应该是世界上活久的“渐冻人”。依照资料显示，“渐冻症”病人从确诊到，平均4年到5年时间，渐冻人协会前理事长刘延巨则说，活久的“渐冻人”长也可能只有确诊后的20年左右时间。

3月14日，霍金21岁被确诊罹患“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”也就是俗称的“渐冻症”，“渐冻人”是一种运动神经元的疾病，运动神经元因为不明原因，使肌肉能力萎缩、无力，常见是从四肢的肌肉无力开始发生。

称，依照不同退化的部位，可以分为不同种类的“渐冻症”，如“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”、“原发性脊髓侧索硬化症”、“脊髓性肌肉萎缩症”、“渐进性肌肉萎缩症”、“肯尼迪氏症”。

“渐冻症”好发于中年，平均年龄为40岁左右，男女比没有太大的异，大多数的“渐冻症”患者，致病原因不明，5％到10％的患者是因为基因突变所引起，但鲜少是家族遗传所致。

渐冻人疾病什么原因的

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

ALS目前没有可以治愈的方法。尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗并坚持定期复检是延缓病情发展的关键。