地中海贫血能治愈吗 地中海贫血看哪个数值
地中海贫血能治好吗?
您好,地中海贫血是一种遗传病,是不能治愈的,只能对症治疗。地中海贫血多见于广东广西地区,其发病机制是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。希望我的回答对你有所帮助。
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请问地中海贫血能治吗
可以根治的。
可以采用异基因造血干细胞移植的方法:可有选择地应用于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者,目前属的根治措施。移植后脱离输血者仍应进行祛铁治疗,以祛除体内原来积聚的过量铁。
根据类型和病情程度而定,主要是对症治疗。静止型或轻型患者一般不需要治疗。血红蛋白>75g/L的轻或中型患者发育无明显障碍,也无需长期输血治疗。应积极防治诱发溶血的因素如感染等。
1.输血治疗:重症患者需长期输血治疗。将血红蛋白水平维持在90-100g/L,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。应采用去白细胞制品。
2.祛铁治疗:铁过载(iron overload)是长期输血的主要副作用之一。输血依赖者几乎不可避免地出现铁过载,引起继发性血色病(secondary hemochromatosis)。值得注意的是患者尽管处于铁过载状态,但肝产生的铁稳态调节因子。铁调素并无相应升高,肠道铁吸收未受到抑制,使铁过载更趋。过多的铁沉积于多种组织器官,包括心肌、肝、胰腺、肾上腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体及近端小肠等,导致上述器官的功能障碍以至衰竭,心衰竭是本病最主要的亡原因。机体总铁负荷达40g时,器官功能开始出现障碍,60g时可引起心衰竭,故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。最常用的铁整合剂是去铁胺(deferoxamine),持续静脉或皮下输注祛铁效果优于肌内注射。常用剂量20-40mg/(kg.d),皮射,持续8~12小时,每月4-6次。该毒性较低,可长期应用。口服祛铁剂的出现,包括地拉罗司(deferasirox)和去铁酮(deferiprone),使患者的治疗更为方便。去铁胺和口服祛铁剂合用显示协同作用。
3.脾切除术:适应证为输血需求量逐渐增加(年输血量>200-ml/kg浓缩红细胞)、脾功能亢进和巨牌引起压迫症状。术前免疫和术后预防性应用抗生素使荚膜细菌感染的危险明显降低。切脾应在5岁后施行。术后血小板升高(>600×109/L)可给予低剂量预防血栓性并发症。
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